Électrocardiogramme de la sténose pulmonaire
Auteurs : Eduardo Consuegra Llapur, Ernesto C. Amalfi Aguilera.
La sténose pulmonaire est une maladie caractérisée par une obstruction de la voie d'éjection ventriculaire droite.
L'obstruction de la voie d'éjection ventriculaire droite peut être causée par des altérations dans l'infundibulus, dans la valve pulmonaire, dans la région supra-valvulaire ou dans les artères pulmonaires périphériques.
L'ECG est un excellent outil pour évaluer la gravité de la sténose pulmonaire. Dans la sténose pulmonaire sévère, on peut observer des signes électrocardiographiques d'hypertrophie auriculaire droite et d'hypertrophie ventriculaire droite.
La sténose ou rétrécissement pulmonaire peut être classée en 3 groupes selon la zone obstruée : supra-valvulaire, valvulaire et sous-valvulaire 1 2.
La sténose supra-valvulaire
La sténose supra-valvulaire, également appelée sténose artérielle pulmonaire ou sténose pulmonaire périphérique, est causée par un rétrécissement du tronc de l'artère pulmonaire, de la bifurcation pulmonaire ou des branches des artères pulmonaires 2 4.
Une sténose supravalvulaire survient fréquemment de manière isolée et peut être présente dans le syndrome de Williams-Beuren, le syndrome de Noonan, le syndrome de Keutel et le syndrome de rubéole congénitale. Elle peut également être associée à la tétralogie de Fallot 4.
La sténose valvulaire
La sténose valvulaire est souvent une lésion isolée, c'est le type d'obstruction le plus courant des voies d'écoulement ventriculaire droit (80-90%) et constitue 7,5% à 12% de toutes les cardiopathies congénitales 1 4.
C'est la conséquence de l'épaississement et de la fusion des commissures de la valve pulmonaire provoquant une diminution de leur zone d'ouverture.
La sténose valvulaire peut être associée au syndrome de Noonan, dans lequel 60% des patients ont une valve dysplasique 2, et au syndrome de rubéole congénitale.
Il peut également être associé à d'autres maladies cardiaques congénitales telles que la tétralogie de Fallot, le ventricule droit à double issue, le ventricule unique avec connexion atrioventriculaire et le canal atrioventriculaire 3.
La sténose sous-valvulaire
La sténose sous-valvulaire, également appelée sténose pulmonaire infundibulaire, est une altération rare causée par un rétrécissement fibromusculaire sous la valve pulmonaire ou par une hypertrophie ventriculaire droite 2 3.
Au niveau infundibulaire, et dans une certaine mesure au niveau sous-infibulaire, l'obstruction a tendance à être dynamique, ce qui signifie que le trou est réduit pendant la systole 4.
Elle est fréquemment associé à d'autres maladies cardiaques congénitales comme la tétralogie de Fallot, la communication interventriculaire ou le ventricule droit à double issue.
Tableau clinique de la sténose pulmonaire
La sténose pulmonaire légère ou modérée est bien tolérée, cependant, les patients présentant une sténose pulmonaire modérée peuvent commencer à souffrir de dyspnée à l'effort 2.
Une sténose pulmonaire sévère peut entraîner une insuffisance ventriculaire droite, de sorte que les patients peuvent souffrir de dyspnée, d'œdème des membres inférieurs et de distension abdominale. Elle peut également provoquer des symptômes à l'effort tels que la dyspnée, l'angine de poitrine ou la syncope 2.
L'examen physique de la sténose pulmonaire sévère montre une onde a jugulaire proéminente et un souffle systolique qui est mieux ausculté sur le bord sternal supérieur gauche.
Il peut également y avoir une congestion hépatique, un œdème et une ascite 2. Si la pression auriculaire droite augmente, l'ouverture d'un foramen ovale perméable accompagné de cyanose peut se produire 5.
L'électrocardiogramme de la sténose pulmonaire
À mesure que la sténose pulmonaire évolue vers des formes sévères, le stress sur la paroi ventriculaire droite augmente, entraînant une hypertrophie ventriculaire droite 2.
L'ECG est un excellent outil pour évaluer la gravité de la sténose pulmonaire. Dans une sténose pulmonaire légère, l'ECG peut être normal ou avoir une légère déviation axiale droite dans le plan frontal 6.
Dans une sténose pulmonaire modéré, l'amplitude de l'onde R sur la dérivation V1 dépasse les limites normales et parfois une morphologie rsR' peut être présent.
Dans la sténose pulmonaire sévère, la déviation axiale droite est marquée et est associée à des ondes R monophasiques sur la dérivation V1, généralement supérieures à 20 mm d'amplitude.
La hypertrophie auriculaire droite est également fréquente, comme en témoignent les ondes P élevées dans les dérivations D2 et V1. Avec des obstructions très sévères, des ondes Q peuvent apparaître dans les dérivations précordiales droites.
Chez les enfants et les adolescents présentant une sténose pulmonaire isolée, il existe une bonne corrélation entre la hauteur de l'onde R sur la dérivation V1 et la pression systolique ventriculaire droite. La hauteur de l'onde R multipliée par 5 permet d'estimer la pression systolique du ventricule droit en mmHg 6.
Références
- 1. Rao PS. Management of Congenital Heart Disease: State of the Art; Part I—ACYANOTIC Heart Defects. Children (Basel). 2019 Mar; 6(3): 42. doi:
10.3390/children6030042.
- 2. Fitzgerald KP, Lim MJ. The Pulmonary Valve. Cardiology Clinics. 2011; 29(2), 223–227. doi: 10.1016/j.ccl.2011.01.006.
- 3. Waller BF, Howard J, Fess S. Pathology of pulmonic valve stenosis and pure regurgitation. Clinical Cardiology. 1995; 18(1), 45–50.
doi: 10.1002/clc.4960180112.
- 4. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NMS. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). European Heart Journal. 2010; 31, 2915–2957. doi: 10.1093/eurheartj/ehq249
- 5. Bashore TM. Adult Congenital Heart Disease. Right Ventricular Outflow Tract Lesions. Circulation. 2007;115:1933–1947. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592345
- 6. Surawicz B, Knilans TK. Chou’s electrocardiography in clinical practice, 6th ed. Philadelphia: Elservier; 2008.
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