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Syndrome de Brugada


Syndrome de Brugada

Le syndrome de Brugada est une entité clinique relativement jeune qui a été décrite pour la première fois en 1992 par les frères Pedro et Josep Brugada 1.

Il s'agit d'une maladie héréditaire autosomique dominante qui se caractérise par une élévation persistante du segment ST sur les dérivations précordiales droites (V1-V2) et qui revêt une grande importance d'un point de vue clinique à cause de son association au phénomène de mort subite par arythmies ventriculaires.

Le syndrome de Brugada apparaît chez 5 personnes sur 10 000 et on lui attribue, au moins, 20% des phénomènes de morts subites sur des cœurs structurellement normaux 2.

Électrocardiogramme du syndrome de Brugada

Pendant le syndrome de Brugada, on peut rencontrer trois types de tracés électrocardiographiques pouvant varier sur le même patient. Le type 1 est le seul tracé électrocardiographique révélateur du syndrome de Brugada.

ECG du syndrome de Brugada, Type 1

C'est le tracé décrit par les frères Brugada en 1992. On observe une élévation concave proéminente du segment ST ou du point J supérieure ou égale à 2 mm (0,2 mV) suivie d'une onde T négative sur une -ou plus- dérivation précordiale droite (V1 ou V2).

Électrocardiogramme du patron de Brugada type 1

ECG de Brugada, Type 1 :
Élévation concave du segment ST sur V2 supérieure à 2 mm, suivie d'une onde T négative.

ECG du syndrome de Brugada, Type 2

Ce tracé présente une élévation du segment ST (ou du point J) supérieure ou égale à 2 mm suivie d'une légère dépression se maintenant tout de même au-dessus de 1mm et d'une onde T positive.

Cette morphologie adopte une forme de “selle de cheval”.

Électrocardiogramme du patron de Brugada type 2

ECG de Brugada, Type 2 :
Élévation rapide du segment ST supérieure à 2 mm suivie d'une dépression du segment et d'une onde T positive. Cela aboutit à une morphologie de “selle de cheval”.

ECG du syndrome de Brugada, Type 3

Ce tracé est similaire au type 2. Il se présente également sous la forme d'une “selle de cheval” mais l'élévation du segment ST (ou du point J) est inférieure à 1 mm.

Électrocardiogramme du patron de Brugada type 3

ECG de Brugada, Type 3 :
Élévation du segment ST inférieure à 1 mm suivie d'une dépression du segment et d'une onde T positive.

Chez le syndrome de Brugada, les tracés de l'ECG peuvent varier. Chez un même patient, on peut observer les trois tracés voire des électrocardiogrammes normaux.


Critères diagnostiques du syndrome de Brugada

En 2013, pour augmenter la sensibilité clinique, le consensus des experts de la HRS/EHRA/APHRS a omis les critères cliniques et ne requiert que des altérations électrocardiographiques sur une dérivation précordiale 3.

Extrait de : HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes 3.

  • 1. On diagnostique le syndrome de Brugada chez les patients présentant un sus-décalage du segment ST, qui adopte une morphologie de type 1 supérieure ou égale à 2mm sur au moins une dérivation précordiale droite, positionnée sur le 2ème, 3ème ou 4ème espace intercostal, que ce soit spontanément ou suite à un test de dépistage aux drogues mené à l'aide d'antiarythmiques de classe I 3.
  • 2. On diagnostique le syndrome de Brugada chez les patients présentant un sus-décalage du segment ST de type 2 ou 3 sur au moins une dérivation précordiale droite (V1, V2), positionnée sur le 2ème, 3ème ou 4ème espace intercostal et lorsqu'un test de dépistage aux drogues, mené à l'aide d'antiarythmiques de classe I, induit un ECG arborant une morphologie de type I 3.

Avant de mener à bien le diagnostic du syndrome de Brugada, il est nécessaire d'écarter les autres maladies qui peuvent présenter des électrocardiogrammes similaires, telles que, entre autres, les Blocs de branche, l'hypertrophie ventriculaire gauche, l'infarctus aigu, la myocardite aiguë, l'embolie pulmonaire, l'hyperkaliémie, l'hypercalcémie ou l'hypothermie...


Pronostic et stratification du risque du syndrome de Brugada

Puisque les critères cliniques de diagnostic ne sont plus utilisés, la stratification du risque joue un rôle critique dans l'identification des patients présentant un risque élevé de mort subite 4.

Depuis que le syndrome de Brugada a été décrit 1, de nombreuses variables cliniques ont été identifiées pour prédire tout pronostic plus grave.

Mais seuls les épisodes de mort subite ou de syncope associée à un ECG de type 1 ont été mis en relation, de façon significative, avec un risque élevé de subir des événements arythmogènes par la suite 3 5.

Le taux d'incidence des événements arythmiques (tachycardie ventriculaire soutenue, fibrillation ventriculaire ou mort subite) chez les patients souffrant du syndrome de Brugada était de 13,5% par an pour les patients ayant eu un historique de mort subite, de 3,2% par an pour les patients ayant souffert de syncopes et de 1% par an pour les patients asymptomatiques 5.

On a beaucoup débattu sur la valeur du pronostic de l'apparition d'arythmies pendant l'étude électrophysiologique. La plupart des études cliniques n'ont pas encore vu confirmée la valeur prédictive positive ou négative des occurrences d'événements cardiaques par la suite 4 5.

Dans aucune des grandes études, une histoire familiale positive de mort subite n'a été démontrée comme étant un marqueur de risque.


Test de provocation pharmacologique dans le syndrome de Brugada

Puisque chez un même patient souffrant du syndrome de Brugada on peut observer les différents tracés, on doit administrer des antiarythmiques de classe I qui facilitent l'apparition d'un ECG de type 1 chez les patients affichant des tracés de type 2, 3.

Les deux antiarythmiques les plus utilisés sont l'Ajmaline (1 mg/kg pendant 5 min IV) et la Flécaïnide (2 mg/kg pendant 10 min IV ou 400 mg par voie orale), l'Ajmaline étant celui qui a démontré le plus de spécificité et de sensibilité. 6.

L'examen doit être mené en s'appuyant continuellement sur l'ECG et terminera si une morphologie de type 1 apparaît, ou de multiples extrasystoles ventriculaires, une tachycardie ventriculaire ou un élargissement du complexe QRS supérieur à 30% de la durée originale.


Traitement du syndrome de Brugada

Mesures générales et traitement pharmacologique

Sont recommandés quant au style de vie des patients souffrant de syndrome de Brugada les changements suivants :

  • (a) Eviter les médicaments qui pourraient induire un sus-décalage du segment ST sur les dérivations précordiales droites (http://www.brugadadrugs.org).
  • (b) Eviter l'ingestion excessive d'alcool et de repas copieux.
  • (c) Traiter immédiatement la fièvre avec des drogues antipyrétiques.

La Quinidine a été suggérée comme traitement préventif chez les patients souffrant du syndrome de Brugada, traitement basé sur des données démontrant qu'elle réduit l'apparition de fibrillation ventriculaire durant la stimulation ventriculaire programmée. Toutefois, il n'existe pas de données qui confirment sa capacité à réduire le risque de mort subite.

Selon les recommandations de l'ESC 5, la Quinidine et l'Isoprotérénol peuvent être envisagés pour traiter les tempêtes électriques chez les patients souffrant du syndrome de Brugada.

La Quinidine peut être envisagée chez les patients présentant les critères d'implantation d'un DAI bien qu'ils présentent des contre-indications ou qu'ils s'y refusent. Également recommandée chez les patients qui pourraient avoir besoin d'un traitement contre les arythmies supraventriculaires.

Défibrillateur Automatique Implantable (DAI)

Le seul traitement en mesure de réduire le risque de mort subite dans le cadre du syndrome de Brugada est le Défibrillateur Automatique Implantable (DAI).

Selon les recommandations de la Société Européenne de Cardiologie pour la prise en charge des patients souffrant d'arythmies ventriculaires et la prévention de mort subite 5.

  • L'implantation d'un DAI est recommandée chez les patients souffrant du syndrome de Brugada et qui auraient survécu à un arrêt cardiaque et/ou pour qui on aurait documenté une tachycardie ventriculaire soutenue spontanée.
  • On doit envisager d'implanter d'un DAI chez les patients présentant un tracé électrocardiographique spontané de type 1 et un historique de syncopes.
  • On peut envisager d'implanter un DAI chez les patients souffrant du syndrome de Brugada, qui auraient développé une fibrillation ventriculaire pendant la stimulation programmée (lors d'un examen électrophysiologique) avec deux ou trois extra-stimulus à deux endroits.
  • L'implantation d'un DAI n'est pas recommandée chez les patients asymptomatiques présentant un tracé de type 1 induit par des drogues ou uniquement basé sur l'historique familial des phénomènes de mort subite.

Ablation par cathéter

Récemment, il a été suggéré que l'ablation par cathéter épicardique sur le train de sortie du ventricule droit peut prévenir les tempêtes électriques chez les patients souffrant d'épisodes récurrents, mais ces données requièrent une confirmation avant d'entrer dans la pratique clinique générale.

Par conséquent, l'ablation par cathéter peut être envisagée chez les patients affichant un historique de tempêtes électriques ou de décharges répétées propres au DAI 5.

Références

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